THERAPIEN

 
Die Behandlung gestaltet sich schwierig, da nur wenige Medikamente die Anfallssituation verbessern können. Bewährt haben sich Antiepileptika, die die hemmende Effektivität der Interneuronen verstärken, wie Valproat, Clobazam, Stiripentol, Brom oder Topiramat.
Häufig wird eine Kombinationstherapie von mehreren (in der Regel 2-3) Medikamenten benötigt, um eine annehmbare Anfallssituation zu erlangen. Völlige Anfallsfreiheit ist kaum zu erreichen und die absolute Ausnahme bei Dravet Erkrankten – daher ist es wichtig, sich nicht von jedem Anfall in eine Dosissteigerung hineintreiben zu lassen. Oft steigert man damit nur die (nicht unerheblichen) Nebenwirkungen der Antiepileptika. Auch Standhaftigkeit ist von Vorteil, da es teilweise Wochen bis Monate dauern kann, bis die Wirkung eines Medikamentes einsetzt.

Deshalb ist es besonders in den ersten Lebensjahren sehr wichtig, neben einer wirksamen medikamentösen Behandlung, auch die individuellen Anfallsauslöser, hohe Körpertemperaturen, anfallsprovozierende Medikamente und psychische Belastung/Stress nach Möglichkeit zu vermeiden. Infolge der wechselnden Anfallsherde und der Beteiligung des gesamten Gehirns gibt es auch keine epilepsiechirurgischen Behandlungsmöglichkeiten für Betroffene.

Ebenfalls wichtig ist die konsequente Behandlung eines Status Epilepticus. Mögliche Notfallmedikamente (welche im Idealfall vorab mit einem Neurologen festgelegt wurden) für zu Hause: Diazepam, Midazolam, Chloralhydrat, Clonazepam oder Lorazepam.
Von Aufsichtspersonen darf nur eine, aufs Körpergewicht berechnete Menge verabreicht werden. Sollte der Krampf damit nicht unterbrochen werden können, muss eine notärztliche Versorgung erfolgen. Für den Notarzt/das Krankenhaus: IV-Medikation: Clonazepam, Lorazepam oder Levetiracetam.

Von großer Bedeutung war auch die Erkenntnis, dass viele Antiepileptika, die hauptsächlich oder ausschließlich durch Hemmung von Natriumkanälen wirken, beim Dravet-Syndrom eine Verschlechterung der Anfallssituation auslösen können und somit nicht verabreicht werden dürfen.
Kontraindizierte Antiepileptika: Carbamazepin (Tegretol), Lamotrigin (Lamictal), Vigabatrin (Sabril), Phenytoin (Dilantin, Epilan) und Oxcarbazepin (Trileptal);
 
 
ALTERNATIVE THERAPIEN:

Ketogene Diät
Diese Ernährungsform ist eine kohlenhydratlimitierte, protein- & energiebilanzierte und deshalb fettreiche Diät. Der Körper bezieht seinen Energiebedarf – nach erfolgreicher Einstellung dieser Therapieform – nur noch aus Fett (anstatt Glukose & Fett) und stellt sich deshalb zunehmend auf einen Hungerstoffwechsel um. Dieser ist unter anderem dadurch gekennzeichnet, dass Fettsäuren in der Leber zu Keton Körpern abgebaut werden, welche dann den Energiebedarf – vor allem des Gehirns – auf alternative Weise effizient decken sollen (Ketose). Eine ketogene Diät wird neben pharmakoresistenten Epilepsien hauptsächlich bei Glukosetransportstörungen angewendet. Sie muss individuell berechnet und ärztlich überwacht werden.

Vagusnervstimulator (VNS)
Im Brustbereich wird ein Stimulationsgerät (ähnlich einem Herzschrittmacher) implantiert, welches über eine Elektrode meist mit dem linken Nervus Vagus verbunden ist. Über regelmäßige Stimulation (in der Regel alle 30 Sekunden bis 5 Minuten) des Hirnnervs, wird die Wirkung erzielt. Die Implantation eines VNS kommt meist nur bei anderwertig nicht behandelbaren Epilepsien in Frage.